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BeitragVerfasst: 25.11.2017 21:10 
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Sehr geehrter Herr Prof. Gadola,

bei mir steht der Verdacht einer Autoimmunerkrankung (z. B. Sjögren oder eine Vaskulitis) im Raum, ist aber noch nicht diagnostiziert. Da ich wirklich nicht mehr weiter weiß, wende ich mich nun an Sie, in der Hoffnung eine Handlungsempfehlung (ohne Gewähr) zu erhalten. Der Fall ist wirklich kompliziert, ich versuche, ihn so kurz wie möglich zu gestalten.

Es begann im Herbst 2013 mit Lymphknotenschwellungen im Hals (keine Erkältung, nie schmerzhaft, nur sehr störend beim Schlucken). HNO-Arzt tippte auf Krebs oder Autoimmunerkrankung. Die Biopsie ergab zum Glück keinen Krebs. Ein halbes Jahr lang gab es keine Besserung, so dass die Mandeln dann im März 2014 entfernt wurden. Danach war ich 1,5 Jahre relativ symptomfrei (nur gelegentlich Rötungen im Ohr im Sommer und für ca. 1 Monat Verlust des Geruchssinns).

Im Herbst 2015 hatte ich dann beim Holzhacken zwei Mal ein Ziehen in der linken Schulter (für je 1 Sekunde wie ein Blitz). Ich konnte problemlos weiterarbeiten. Nach ca. 2-3 Tagen fingen die linken Finger an zu kribbeln und taub zu werden. Starke Schmerzen und Verspannungen im Schulter- und Halsbereich kamen hinzu. Nach und nach weiteten sich Kribbeln, Taubheit und Schmerzen auf die rechte Schulter- und Armpartie aus, später auch auf den Rücken, das Gesäß, die Beine, letztlich auf den ganzen Körper. Die Beweglichkeit der Extrimitäten war aber immer gegeben.

Folgende weitere Symptome traten nach und nach auf und sind von Fachärzten attestiert worden:

- Sicca (mit Hornhautgeschwür auf dem rechten Auge),
- 50%-iger Kraftverlust in den Muskeln (ich war früher eigentlich sportlich),
- Hodenschmerzen- und Hodenschwellungen über einen langen Zeitraum (seit ca. 10 Monaten),
- Probleme in der Wadenmuskulatur (leichte chronisch neurogene Schädigung der Waden- und auch Oberschenkelmuskel),
- Small Fiber Neuropathie,
- Leichte, aber lang andauernde Nierenentzündung (mit Blut und Eiweiß im Urin) und einem vorübergehenden Anstieg des Kreatinins auf 1.2 mg / dl (war zuvor immer bei 0.9 mg / dl), Nieren im Ultraschall aber unauffällig,
- Krämpfe in den Beinen mit Ausfallen der Beinhaare (aber ansonsten keine Hautveränderungen),
- Durchfälle, Sodbrennen, koligartige Bauchschmerzen, Übelkeit,
- Hormone im Normbereich außer DHEA erhöht, ich substituiere aber nicht.

Folgende weitere Symptome traten auf, aber ohne Bestätigung von Fachärzten:

- Nachtschweiß und leichtes Fieber (nur über 1 Woche),
- Herzstolpern, Herzrhytmusstörugen, Engegefühl und Brennen in der linken Brust,
- vorübergehende Mundtrockenheit, gerötete Augen,
- beginnende Blasenschwäche,
- Allergiebeschwerden,
- Muskelzuckungen,
- Schmerzen und Druckgefühl auf den Lungen und leichte Blutspuren im Speichel,
- Nahrungsmittelunverträglichkeiten,
- leichter Hörsturz mit verbleibenden, leichten Tinnitus (Ohrenrauschen) rechts.

Im Blut finden sich lediglich ein leicht erhöhter ANA-Titer bis 1:320, CK-Werterhöhungen im Bereich von 200 - 900 U/l als Beleg für eine fortlaufende Muskelschädigung sowie leicht erhöhte Neutrophile und erniedrigte Eosinophile. CRP, BSG, Komplementfaktoren, Leukozytenanzahl insgesamt, Eiweiß-Elektrophorese sind im Normbereich, ENA-Muster und ANCA-Werte negativ.

Folgende Krankheiten konnte bisher ausgeschlossen werden:

- Schilddrüsenüber- oder unterfunktion,
- Borreliose,
- Pilz-, Bakterien- oder Viruserkrankung (auch kein HIV, kein EBV, kein CMV, keine Chlamydien, kein Candida),
- keine Mitochondrienpathie,
- keine Quecksilber- oder Aluminiumbelastung,
- keine Stoffwechselkrankheit (kein Diabetes, keine Fettstoffwechselstörung, ...),
- keine Lebererkrankung,
- keine neurologische Erkrankung (NLG, Liquoruntersuchung, MRT vom ganzen Körper ohne Befund),
- keine Störung der Neurotransmitter, keine Depression,
- kein Vitamin- oder Nährstoffmangel,
- Rheumatoide Athritis,
- Polymyositis,
- Amyloidose,
- Sarkoidose.

Im Verdacht stehen noch Sjögren oder eine Vaskulitis (insbesondere die panarteriitis nodosa, die angeblich auch bei normalem Komplement vorkommt und unauffälligem Blutbild). Besuche bei Rheumatologen blieben ohne Befund, auch ein Aufenthalt in einer Uniklinik brachte kein Ergebnis. Im März 2018 sollen dort weitere Untersuchungen (Angiographie der Gefäße) erfolgen. Die Ärzte haben aber auch die Small Fiber Neuropathie als Ursache der Beschwerden im Verdacht. Letztlich ist die Neuropathie ja aber nur ein Symptom einer Grunderkrankung, die eben noch nicht diagnostiziert wurde.

Die Organe und Muskeln werden attackenartig angegriffen, aber nicht alle gleichzeitig. Die Beschwerden verbleiben dann für eine längeren Zeit bei dem Organ / Muskel, richten (zum Teil nur vorübergehende) Schädigungen an und danach oder parallel dazu werden andere Körperregionen angegriffen. Die Beschwerden betreffen grundsätzlich beide Körperhälften, sind rechts aber deutlich stärker ausgeprägt.

Mehrere Cortisonstoßtherapien habe ich hinter mir. Ab einer täglichen Dosis von 30 mg bin ich tagsüber nahezu beschwerdefrei, über Nacht läßt die Wirkung allerdings nach. Nun nehme ich diese Dosis schon wieder ca. 1,5 Monaten und will sie langsam reduzieren. Eine halbjährige Phase ohne Cortison brachte keinen weiteren Anstieg der ANA-Titer, dafür aber eine deutliche Verschlechterung der Symptome.

Ich gehe von einem immunologisches Geschehen aus, da ich trotz mehrerer Cortisonstöße keine sonstigen Krankheiten bekomme (nicht mal einen Schnupfen). Dabei war ich bis zum Beginn der Symptome sehr häufig krank (oft angesteckt bei den Kindern). Teilweise wußte ich nicht mehr, ob das die eine Erkältung ist oder schon wieder die nächste. Nun ist es umgekehrt. Ich habe das Gefühl, dass das Immunsystem aus irgendeinem Grund überreagiert.

Bitte entschuldigen Sie, dass das so ein Roman geworden ist. Das wollte ich eigentlich gar nicht, aber ich weiß nicht genau, was wichtig und was unwichtig sein könnte. Meine Hausärztin und ich sind ratlos. Ich würde gern wissen, wie Sie in einem solchen Fall weiterverfahren würden? Welche Medikation könnte man statt des Cortisons nehmen?

Vielen Dank für Ihr Bemühen und herzliche Grüße,

Kev1977


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BeitragVerfasst: 26.11.2017 16:38 
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Beiträge: 266
Wohnort: Southampton, UK
Sehr geehrte(r) Kev

Danke für die ausführliche Schilderung Ihrer Symptome und Befunde. Aufgrund der Komplexität des Geschehens bin ich nicht in der Lage aus der Distanz therapeutische Empfehlungen abzugeben. Im Folgenden einige differenzialdiagnostische Ueberlegungen:
1) Sjögren: Für mich eher unwahrscheinlich. Falls Sie es trotzdem sicher ausschliessen wollen, dann empfehle ich die Durchführung einer Ultraschalluntersuchung der Ohrspeicheldrüsen durch einen diesbezüglich erfahrenen Arzt.
2) Panarteriitis: Kann ich auf Distanz nicht ausschliessen, ist aber eher unwahrscheinlich - die geplante bildgebende Untersuchung kann die Diagnose sicher ausschliessen. Frage: Blut im Urin...bei einer Panarteriitis ist die Analyse des Urinsediments aufschlussreich (wie sahen die Erythrozyten im Urin aus?).
3) Lymphknoten - Mandelentzündung: Hat es hier irgendwelche Entwicklungen gegeben in den letzten 3-4 Jahren oder ist seit der Entfernung der Mandeln im Halsbereich alles i.O.?
4) Sicca und Nervenbeschwerden (small fiber N.): Ich nehme an die Funktion des autonomen Nervensystems wurde neurologisch untersucht?
Bei einer CIDP (chronische idiopathische demyeliniserende Polyneuropathie) oder verwandten Neuropathien können Fehlfunktionen des autonomen Nervensystems und auch eine small fiber neuropathy auftreten. Ich nehme an diese Diagnosen wurden von Neurologen in Betracht gezogen/ausgeschlossen ? (Elektroneurographie: Sicher gemacht, da sonst Diagnose small fiber N. nicht möglich); Anti-Gangliosid-Antikörper? ; Liquorpunktion?). Die leicht erhöhte CK kann auch bei einer chronischen Polyneuropathie auftreten (Denervierungszeichen). Waren GOT und LDH (Laborwerte) auch erhöht - falls nein würde dies gegen eine Muskelentzündung (Myositis) sprechen. Bei einer Myositis sollte das MRT der betroffenen Muskeln pathologisch sein. Chronische Steroidtherapie ist ein häufiger Grund für Muskelabbau und -Schwäche.

Bezüglich Steroid-einsparender Behandlung: Indikationsstellung für Steroide ist mir nicht klar - zu wenig Info.
PS: Steroide führen typischerweise zu einer Erhöhung der Neutrophilen und einer Verminderung der Eosinophilen.

Sorry, mehr kann ich aus der Ferne nicht zu Ihrer Krankengeschichte beitragen.

Ich hoffe, dass sich in baldiger Zukunft ein klareres Bild zu Ihrer Erkrankung ergibt und dann eine rationelle Therapie gestartet werden kann.

Freundliche Grüsse

Prof.Dr.med. Stephan Gadola
Gesundheitszentrum Allschwil


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BeitragVerfasst: 28.11.2017 11:07 
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Registriert: 25.11.2017 19:13
Beiträge: 3
Sehr geehrter Herr Prof. Gadola,

vielen Dank für Ihre Rückmeldung. Zu Ihren Fragen kann ich Ihnen sagen, dass im Urin nur während der Nierenentzündung einmalig etwas Blut und Eiweiß vorhanden war, ansonsten danach mehrfach etwas Detritus als Zeichen, dass etwas zerstört wurde (Niere oder Harnwege?).

Im Halsbereich sind überwiegend keine Beschwerden mehr, außer dass es im Frühjahr und Herbst 2016 eine Art Kloßgefühl gab und bei mir für eine Woche teilweise die Sprache sehr heiser war (ohne Erkältung), am ehesten zu beschreiben wie eine Rekurrensparese.

In einer Uniklinik ist recht viel untersucht worden und eine neurologische Erkrankung wurde ausgeschlossen. Die Nervenleitgeschwindigkeit wurde gemessen, ein MRT und ein EMG wurden gemacht, die SFN wurde dort per Hautbiopsie bestätigt. Im Unterschenkel fanden sich zu wenig Nervenfasern, im Oberschenkel war alles in Ordnung. Das Liquor wurde auch untersucht, war aber unauffällig. Der Test auf Anti-Gangliosid-Antikörper wurde allerdings nicht gemacht. Ich wollte ihn selbst in Auftrag geben, das Labor riet mir allerdings bei dieser Symptomatik davon ab. Nun überlege ich allerdings, ob das dann doch nochmal gemacht werden sollte.

Danke für den Hinweis mit dem LDH und GOT. Diese sind in der Tat leicht erhöht (Blutabnahme aus August 2017 ohne Cortison):

- GOT (ASAT) 56 U/l (Normwert < 50)
- GOT (ALAT) 34 U/l (Normwert > 50)
- LDH 273 U/l (Normwert 100 - 247).

Ist ja aber nur leicht erhöht und früher waren die Werte stets in Ordnung (erstmals gemessen im August 2016). Die leicht erhöhten Neutrophilen und die niedrige Eosinophilen wurden erstmals während der Nierenentzündung (Dezember 2016) festgestellt, damals noch ohne Cortison, danach nur noch mit Cortison, was dann wohl auch in diesem eben liegen könnte. Ich weiß es einfach leider nicht.

Die Muskelschwäche war auch schon vor dem Cortison vorhanden, mag sich durch dieses aber eben auch verstärkt haben.

Ich bin in den vergangenen zwei Wochen mit dem Coritosn von 30 mg auf zunächst 25 mg, dann auf 20 mg runtergegangen. Das hat leider wieder zu einer Verschlechterung der Symptome geführt, so dass ich heute wieder mit 30 mg angefangen habe.

Ich danke Ihnen für Ihre vielen guten Denkansätze und dass Sie sich die Zeit für meine Geschichte genommen haben.

Beste Grüße nach Allschwil.

Kev








Die diagnose lautete


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BeitragVerfasst: 28.11.2017 11:57 
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Registriert: 14.11.2006 19:54
Beiträge: 266
Wohnort: Southampton, UK
Sehr geehrter Kev,

Vielen Dank für das aufschlussreiche Update.

Falls keine Diagnose erzwungen werden kann, die Symptomatik aber eindeutig auf hoch-dosierte Steroidbehandlung anspricht, dann kann eine steroid-einsparende Basistheapie in Betracht gezogen werden, welche aber von einem regional-ansässigen Experten geführt werden muss.

freundliche Grüsse
Prof.Dr.med. Stephan Gadola
Gesundheitszentrum Allschwil

_________________
Prof.Dr.med. Stephan Gadola
Professor of Immunology & Consultant in Rheumatology, University Hospital Southampton,
Southampton, UK


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BeitragVerfasst: 28.11.2017 19:51 
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Vielen Dank.


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