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 Betreff des Beitrags: Verwirrt;Sjögren ja oder nein?
BeitragVerfasst: 01.03.2013 18:12 
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Registriert: 27.02.2013 14:36
Beiträge: 3
Sehr geehrter Herr Prof. Gadola,

nachdem bei mir seit Ende November 2012 die Frage einer Sjögren -
erkrankung im Raum steht und ich mit großer Bewunderung für Ihr Engagement hier Ihre bisherigen, wie ich empfinde, sehr qualifizierten Antworten gelesen habe, erlaube ich mir mich nun selbst an Sie zu wenden. Ich weiß zur Zeit einfach nicht mehr weiter. Der Reihe nach:

1.
Alles begann im Dezember 2011. Seinerzeit hatte ich über Monate geschwollene Lymhpknoten am Hals verbunden mit einem ständigen Räusperzwang und Reizhusten. Es folgten mehrere HNO-ärztliche Abklärungen ( unter anderem Ambulanz der MHH Hannover) mit dem Ergebnis: Laryngitis sicca; Pharyngitis sicca; chronische Mandelentzündung ( ich sollte mir die Mandeln herausnehmen lassen) sowie -nach Sonographie der Lynmpknoten: unspezifische Lymphadenitis colli; Verordnet wurden Panthenol Tabletten wegen der Trockenheit im Rachen sowie Inhalationen mit Salbeitee;
Seinerzeit durchgeführte Laboranalysen -auch beim Endokrinologen- waren immer unauffällig; ANA- und ENA-screenings wurden seinerzeit aber nicht durchgeführt; dabei liess ich es dann bewenden. Irgendwann im Frühling 2012 besserten sich die Beschwerden dann sozusagen von selbst. Ich mass Ihnen dann auch keine Bedeutung mehr zu, erst jetzt im Nachhinein fallen mir die Dinge wieder ein;

2. Im Sommer 2012 bekam ich dann zwei-dreimal aus heiterem Himmel
eiskalte, eingeschlafene Hände; aber auch das gab sich jedesmal nach kurzer Zeit , so dass ich auch diesem Phänomen keine weitere Beachtung schenkte, und es auch bei meinen späteren Arztbesuchen vergass zu erwähnen.

3.
Im Sommerurlaub Mitte August 2012 fingen dann meine- noch heute bestehenden und mich sehr belastenden, neurologischen Beschwerden an.(Alles auf der rechten Körperhälfte betont)
Zunächst kribbelnde und taube Extremitäten, aber auch das Gesäß und der Rumpf sind teilweise betroffen; zuletzt im Dezeber 2012 auch die rechte Gesichtshälfte (letzteres hat sich wieder gegeben)
Meine Haut an den Füßen, den Unterschenkeln und an den Fingerkuppen ist seit dem sehr trocken;
Es folgte eine umfangreiche, ambulante neurologische Abklärung:

- MRT Kopf sowie gesamte Wirbelsaule - ohne Befund
- ENG- bis auf grenzwertige Amplituden medianus( rechts) und tibialis
(links) -ohne Befund
- VEP und SEP ohne Befund
- ASR beidseits nicht erhältlich;
- Labor ( ohne ANA und ENA) unauffällig;
- CT Thorax: unauffällig bis auf einige Residien (laut Radiolige von
Lungenentzündungen, obwohl ich mich nicht erinnern kann, welche
gehabt zu haben);

Der Neurologe ist mehr oder weniger ratlos, verordnet Lyrica gegen
die Missempfindungen; helfen nur bedingt;

4. Im November kommen zu der latent vorhandenen Mundtrockenheit, die
mich bislang nicht so sehr gestört hat, bzw. habe ich diese nicht als
solche wahrgenommen ( kaue eigentlich- -unbewußt
dagegen- immer Kaugummi) auf einmal Probleme mit den Augen dazu;
diese sind sehr oft sehr rot und tränen ständig; dazu Sehstörungen (
Ampeln werden im Dunkeln doppelt gesehen; oft verschwommenes
Sehen);

Die konsultierte Augenärztin diagnostiziert eine Benetzungsstörung,
LIPCOFS
und verordnet Systane Augentropfen;
Durchgeführt wurden eine Spaltlampenuntersuchung und ein sog.
BUT-Test: ( Ergebnis: Farbe verteilt sich sehr schlecht; Tränenfilm
reisst sofort auf);
Ein Schirmer Test wurde ambulant nicht durchgeführt;

5. Der Neurologe veranlasst daraufhin Mitte November erneutes Labor;
nunmehr unter anderem ANA und ENA-Screening;

Ergebnis: ANA: 1:200
ENA: SS-B positiv; ( Ein Titer wurde vom Labor nicht
genannt)

Im Zusammenhang mit den neurologischen und den Augen-
beschwerden steht erstmals der Verdacht Sjögren im Raum.

Der Neurologe nimmt Rücksprache mit der Neurologie / Neuroimmunologie der MHH Hannover. Es erfolgt eine ambulante Cortisonstoßtherapie 500mg/d über drei Tage;
die Beschwerden bessern sich nach einigen Tagen ( Gesicht ; Taubheit rechts weg; Beine etwas besser;)

Unabhängig davon soll eine stationäre Abklärung in der MHH ( Neurologie erfolgen;

6.

.Stationäre Abklärung MHH Hannover ( Neurologie)

- MRT Kopf -ohne Befund

- Liquor unauffällig

- Reflexe jetzt unauffällig

- ENG bis auf diskrete bekannte Amplitudenminderung unauffällig

- Labor:

- ANA: 1:160
- ENA- screening; negativ
- gezielte Nacherhebung SS-A und SSb- negativ:

- daraufhin zur weiteren Abklärung: Lippenbiopsie:
Ergebnis :periduktales,lymphozytäres Infiltrat Grad 3 nach Chrisholm
und Masson (Focus 1); gut vereinbar mit Sjögren;

- Schirmer-Test nicht pathologisch;

- Saxon-Test: leicht pathologisch( 3,1 mg?; Referenz 3,5)

Ergebnis endgültiger Entlassungsbericht:

" Aufgrund der Gesamtschau ,des leicht patholgischen Saxon-Tests und
aufgrund des Ergebnisses der Lippenbiopsie ist von einem Sjögren-
Syndrom auszugehen:"

Es wird empfohlen, dass ich mich zur weiteren Ablärung der
Vorgehensweise und wegen der unklaren Serologie ( auswärtig positive
SS-B, in der Klinik nicht vorhanden) in der rheumatologischen Ambulanz
der MHH vorstelle.

7.

Dies habe ich getan: Dort erneutes Labor:

Ergebnis: alles ohne Befund:
keine Entzündungszeichen,
kein RF,
keine nachweisbaren ANAs oder gar ENAs ;

Saxon und Schirmer Test wurde nicht wiederholt.

Als Ergebnis wird mir jetzt im Bericht des Professors der Rheumatologie mitgeteilt, dass aufgrund der negativen Serologie nicht von einem Sjögren-Syndrom auszugehen sei. Ich bin nun ziemlich verwirrt.

Die positive Lippenbiopsie sowie die Augenbeschwerden und der pathologische ( wenn auch nur leicht) Saxontest werden überhaupt nicht erwähnt oder -für mich jedenfalls nicht erkennbar- in die Erwägungen mit einbezogen.

Und dies obwohl mir während meines stationären Aufenthaltes gesagt wurde, ich müsse diese Biopsie -angesichts der doch insgesamt unauffälligen Laborwerte- unbedingt machen, zwecks Diagnose ja oder nein; sie sei der Gold-Standard; ich wollte erst nicht, weil ich Angst vor einer tauben Lippe als Folge hatte; ( die hab ich jetzt auch tatsächlich; die Wunde an der Entnahmestelle ist auch immer noch nicht ganz verheilt!!!)

- Soll ich die ganze Sache jetzt damit ( also kein Sjögren, was ja
grundsätzlich eine positive Nachricht ist) auf sich beruhen lassen?

- Was ist mit der Lippenbiopsie. Welche anderen Gründe kann solch ein
Befund haben: Denn um einen Normalbefund handelt es sich ja nicht;

- Wieso waren die SS-B und auch die ANAs zunächst positiv und jetzt
nicht mehr: Könnte das mit der erfolgten Cortisonstoßtherapie
zusammenhängen?

Ich nehme jetzt gar keine Medikamente ( ausser Kaugummi ), aber meine Beschwerden sind weiter vorhanden:

- Augen: rot ,tränend; Sehsstörungen;
- Mund und Rachen trocken;
- Nerven, Neurologie : wie beschrieben ( aber sehr belastend!!)
- und seit einiger Zeit neu dazu gekommen:
- sehr trockene, rissige Lippen und
- häufiger leicht entündetes Zahnfleisch( musste schon Zahnpasta
wechseln, wegen extremem Brennen der alten): Laut Zahnarzt
verdickt sich das Zahnfleisch und baut sich um, was immer das heissen
mag.

Was meinen Sie , sehr geehrter Herr Professor Gadola?

Ist Sjögren tatsächlich ausgeschlossen?

Warum musste ich die Biopsie machen, wenn ihr Ergebnis jetzt für die Beurteilung ohne Relevanz ist, ich aber eine taube Lippe habe. Zumindest die hätte ich mir doch dann sparen können, oder??

Ich entschuldige mich ganz ausserordenlich für meinen Roman: Hätte selbst nicht gedacht, dass es soviel wird, liegt aber wohl in erster Linie daran, dass ich echt nicht weiss, woran ich bin.

Würde mich sehr freuen, wenn Sie mir antworten und Ihre Einschätzung
abgeben würden.
Im Voraus vielen Dank!

Mit besten Grüßen
Claudia


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 Betreff des Beitrags:
BeitragVerfasst: 03.03.2013 13:13 
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Registriert: 14.11.2006 19:54
Beiträge: 271
Wohnort: Southampton, UK
Sehr geehrte Claudia,

Vielen Dank fuer Ihre ausfuehrlichen und konzisen Angaben. Ich kann Ihre Verunsicherung sehr gut verstehen, denn Ihre Geschichte ist kein Einzelfall.

Zunaechst werde ich versuchen kurz die mir wesentlich erscheinenden Fakten zusammenzufassen, dann eine Interpretation zu versuchen - auch wenn dies, wie Sie sicher verstehen, aufgrund der Distanz/Fehlen eines eigenen klinischen Eindrucks, nur bedingt aussagekraeftig sein mag.

!) Fakten:
- Laengere symptomatischen Laryngo-Pharyngitis sicca mit klinisch objektivierter Lymphadenitis, ueber 3-4 Monate: Am ehesten spricht dies fuer eine Virusinfektion, z.Bsp. mit Epstein-Barr Virus (oder Zytomegalie); Auftreten in den Wintermonaten, spontane Besserung im Fruehling - Moeglicher Zusammenhang mit Vitamin D Mangel

- Ab Sommer 2012: Temperaturmissempfindungen (Haende), sowie "neurologische" Symptome: Kribbeln, Taubheitsgefuehle am ganzen Koerper (Extremitaeten, Rumpf, Gesicht): Keine objektivierbaren Ursachen auf Ebene Gehirn und Rueckenmark oder groesserer peripherer Nerven. Keine Angaben ueber neurologische Untersuchung bzgl. Sensibilitaet (z.B. 2-Punke Diskrimination, Waerme-/Kaelteempfindung). Diese Symptome verbesserten sich etwas nach hochdosiert Cortison, bestehen aber im Wesentlichen weiter

- Defekter Traenenfilm mit ueberschiessender Traenenproduktion und Trockenheits-/Reizsymptomen. (Bzgl. Doppeltsehen im Dunkeln s.u.)

- Einmalig positiver ANA und SSB

- Objektivierte Sialadenitis in der Lippenbiopsie, vereinbar mit Sjoegren

- Peridontitis (Zahnfleischentzuendung, mit Zeichen des Umbaus)

- Normale Routinelaborwerte; Normalisierung von ANA und ENA/SSB, aber Weiterbestehen obiger Symptome

2) Interpretation (ohne Gewaehr):
a) Immunstoerung induziert durch chronische virale Pharyngolaryngitis. Positive ANA und SSB koennen in diesem Zusammenhang auftreten, und es ist auch moeglich, dass sich im Verlauf gewissse Zellen des Immunsystems gegen eigenes Gewebe richten (Autoimmunitaet). Es kann dann zu einem Sjoegren Syndrom oder einer anderern Autoimmunkrankheit kommen. Aufgrund der obigen Fakten konnte bei Ihnen ein Sjoegren Syndrom zu Recht diagnostiziert werden. Diagnostische "Probleme" traten erst auf, als nach Cortisongabe die Blutwerte (ANA, ENA) normalisierten. Das haengt damit zusammen, dass ueber fruehe und transiente, sowie sekundaer inkomplette Formen von Sjoegren Syndrom wenig Wissen besteht. Dazu kommt, dass der Ursprung ihrer "neurologischen" Symptome nicht wirklich geklaert wurde. Die von Ihnen beschriebenen Missempfindungen sind nicht unbedingt primaer neurologischen Ursprungs. Sie koennten durch Reizung/Ueberstimulation kleiner peripherer Nervenendigungen in der Haut verursacht werden, oder es koennten Stoffwechselveraenderungen primaer dafuer verantwortlich sein. Wichtig und positiv ist das Fehlen von Strukturveraenderungen im Rueckenmark und Gehirn. Andererseits koennen z.Bsp. gewisse metabolische Veraenderungen, z.Bsp. auch Vitamin D Mangel, zu Temperaturmissempfindungen fuehren. Zusammengefasst koennte es also sein, dass durch eine chronische virale Laryngopharyngitis, mit klinisch objektivierter chronischer Lymphadenitis (in den Lymphknoten werden die Immunzellen programmiert) zu einer Autoimmunisierung gegenueber gewissen Haut- und Schleimhaut- und Speicheldruesenanteilen gefuehrt hat. Dies koennte durchaus reversibel und von transienter Natur sein, es koennte sich daraus aber auch ein chronisches Sjoegren Syndrom entwickeln. Die Zahnfleischerkrankung koennte in einem immunologischen Zusammenhang dazu stehen (s.u.).
b) Ich wuerde Ihnen empfehlen Ihre Vitamin D3 Werte messen zu lassen (Normalwert ca. 75nmol/L) - falls deutlich zu tief, dann waere ein hochdosierte Vitamin D Behandlung angezeigt (z.Bsp. 300,000 IU, gegeben intramuskulaer, oder oral mit fett-/oelreichen Speisen verteilt ueber 3 Wochen).
c) Falls eine Peridontitis (entzuendliche Zahnfleischerkrankung) mit Umbauerscheinungen besteht, dann koennte diese mit niedrig dosiertem Doxicyclin (20-40mg/Tag) behandelt werden. Doxicyclin ist zwar ein Antibiotikum, hier wuerde es aber v.a. auch wegen seines hemmenden Effekts auf den Zahnfleischumbau gegeben (Doxicyclin hemmt gewisse Enzyme, sogenannte Metalloproteinasen). Inwiefern eine chronische Zahnfleischentzuendung die oben besprochene Immundysfunktion weiter anheizen kann ist derzeit unklar.

Ich hoffe, dass Ihnen meine Ausfuehrungen etwas mehr Klarheit verschaffen, soweit dies zum jetzigen Zeitpunkt moeglich ist.

mit freundlichen Gruessen

_________________
Prof.Dr.med. Stephan Gadola
Professor of Immunology & Consultant in Rheumatology, University Hospital Southampton,
Southampton, UK


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BeitragVerfasst: 04.03.2013 16:39 
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Registriert: 27.02.2013 14:36
Beiträge: 3
Sehr geehrter Herr Professor Gadola,

zunächst vielen Dank für Ihre schnelle , ausführliche
und erläuternde Antwort.

Habe ich Sie richtig verstanden, dass man derzeit von einem SJS, welches möglicherweise transient ist, ausgehen muß/kann?

Einige Anmerkungen / Fragen noch von mir:

- die von Ihnen angesprochene EBV-Infektion habe ich "durchlaufen",
allerdings vor langer Zeit;

-neurologische Sensibilität:

Soweit ich das beurteilen kann, wurde die
Warm-/Kalt-Emfindung getestet; das war soweit wohl in Ordnung;

Eine 2- Punkte-Diskrimination wurde nicht gemacht, oder ich habe dies
nicht bemerkt. Was ist das für eine Untersuchung?
"
Ansonsten wurde die Sensibilität durch "Bestreichen" der Haut "getestet";
hier gab es diverse Areale die sensibilitätsgestört sind, insbesondere im Seitenvergleich "links -rechts"; wie ausgeführt ist Problematik rechts betont;
Da die Nerven stark druckempfindlich sind, mir "schläft" bsw. im Sitzen immer das Gesäß "ein", wurde seitens des Rheumtologen noch der Verdacht einer " Small-Fibre- Neuropathie" geäussert und angeregt, dies durch eine entsprechende Biopsie abzuklären.

Meine "Lust" auf Biopsien ist angesichts meiner tauben Lippe nicht all zu groß? Würden sie mir raten, eine solche durchführen zu lassen?
Denn soweit ich sehe, ergäben sich daraus auch keine (therapeutischen) Konsequenzen, oder?

-Mein Vitamin D-Spiegel wurde ca. vor einem halben Jahr getestet und
betrug 35nmol/L; der Neurologe verordnete Dekristol 20000 i.U., jede
Woche eine Kapsel. Ist/ war das zu wenig; Soll ich das höher dosieren?

-Könnten sie noch etwas zu meinen Sehstörungen ( Doppeltsehen im
Dunkeln) sagen, oder habe ich das überlesen bzw. nicht verstanden?

Ich würde mich sehr freuen, wenn Sie mir nochmals antworten würden.
Vielen, vielen Dank für Ihre bisherige Mühe und die genommene
Zeit. Selbstverständlich ist dies nicht.

Mit den besten Grüßen
Claudia


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BeitragVerfasst: 09.03.2013 14:00 
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Registriert: 14.11.2006 19:54
Beiträge: 271
Wohnort: Southampton, UK
Sehr geehrte Claudia,

Sorry fuer die verzoegerte Antwort.

1) Die Krankheit "transientes" Sjoegren Syndrom gibt es offiziell nicht - Was ich aber mit meinen Ausfuehrungen darlegen wollte ist die Tatsache, dass im Rahmen von viralen Infekten, v.a. prolongierten Infekten, Autoimmunphaenomene auftreten koennen, welche nach einer bestimmten Zeit wieder verschwinden koennen, also transienter Natur sind. Bei Ihnen scheint dies moeglicherweise der Fall zu sein, da zu einem gewissen Zeitpunkt genuegend objektive (und subjektive) Fakten fuer die Diagnose eines Sjoegren Syndrom's vorhanden waren (Lippenbiopsie, ANA, SSB, Sicca complex), danach aber z.t. wieder verschwanden.

2) Die 2- Punkte-Diskrimination wird mit einem Zirkel durchgefuehrt. Aufgrund ihrer Schilderungen under durchgefuehrten Untersuchungen scheint eine fixe Neuropathie wenig wahrscheinlich, und ich wuerde Ihnen wahrscheinlich zustimmen, dass eine Biopsie keine Konsequenzen haben wuerde - solche Ratschlaege meinerseits sind aber natuerlich ohne Gewaehr, da ich Sie selbst nicht untersucht habe.

3) Vitamin D: Die Substitution mit 20,000 IU pro Woche ueber mehrere Wochen sollte genuegend sein, falls die Totaldosis ca. 300,000 IU oder mehr betragen hat. Vitamin D sollte mit Oel/Fett eingenommen werden, da es ein fettloesliches Vitamin ist und ein fettreiches Milieu zur Absorption/Aufnahme in den Koerper erforderlich ist.
Eine Kontrollmessung nach erfolgter Substitution ist in jedem Fall zu empfehlen, da es Patienten gibt, welche Vitamin D ueber den Darm nicht absorbieren.

4) Das Doppelt sehen im Dunkeln koennte am ehesten durch eine sogenannte Eno- oder Exotropie erklaert sein, eine harmlose Fixierungsschwaeche der Augen, welche bei Dunkelheit manifest wird. Wichtig ist, dass Sie bei gutem Licht bei Bewegung der Augen nie Doppelbilder haben.

Ich hoffe diese Angaben helfen Ihnen weiter

mit freundlichen Gruessen

_________________
Prof.Dr.med. Stephan Gadola
Professor of Immunology & Consultant in Rheumatology, University Hospital Southampton,
Southampton, UK


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BeitragVerfasst: 14.03.2013 12:56 
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Registriert: 27.02.2013 14:36
Beiträge: 3
Sehr geehrter Herr Prof. Gadola,

nochmals vielen Dank für Ihre erneute ausführliche Antwort.

Ich würde mich freuen, wenn ich mich bei neuen, weiteren Fragen ggfs. wieder an Sie wenden dürfte.

Mit besten Grüßen
Claudia


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BeitragVerfasst: 15.03.2013 22:27 
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Registriert: 14.11.2006 19:54
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Wohnort: Southampton, UK
selbstverstaendlich. Alles Gute.

Mit freundlichen Gruessen

_________________
Prof.Dr.med. Stephan Gadola
Professor of Immunology & Consultant in Rheumatology, University Hospital Southampton,
Southampton, UK


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