Ergebnis Lippenbiopsie

[Jani]

Sehr geehrter Herr Dr Gadola,

aufgrund hohen Leidensdruckes und mittlerweile desolaten Gesundheitszustandes habe ich eine Lippenbiopsie durchführen lassen. Seit Dezember letzen Jahres leide ich unter extremer Mundtrockenheit auch die Augen sind trocken aber nicht so massiv wie der Mund, ausserdem habe ich starkes Sodbrennen. Ich schlafe seit dem nachts nur 2-4 Stunden und habe 12 kg abgenommen. Leider bin ich ratloser als vorher hier das Ergebnis:

V. a. Sjögren-Syndrom
Makroskopie: PE Unterlippe links: Zwei Gewebsfragmente ( 1 Bl, kR, PAS, Stufen)

Mikroskopie:
Man erkennt Lippenschleimhaut, daß mehrschichtige nicht verhornende Plattenepithel reift regelrecht aus und verhornt nicht. Das darunterliegende Stroma fibrös zellarm. Man erkennt Nervenfasern einzelne Drüsenausführungsgänge und organoid gelagerte kleine muzinöse Drüsen mit Parenchymatrophie. Dazwischen einzelne Lymphozyten und Plasmazellen. In der PAS- Färbung keine Pilze.

Diagnose:
Biopsie Material aus dem Bereich der linksseitigen Unterlippe mit geringer chronischer plasmazellhaltiger Entzündung und Parenchymatrophie im Bereich kleiner Speicheldrüsen.

Das histologische Bild ist prinzipiell mit einem Sjögren Syndrom zu vereinbaren. Gibt es dafür klinische Anhaltspunkte?

Kein Anhalt für Malignität.

Der Rheumatologe sagte mir nun trotzdem, dass kein Sjögren vorliege sondern eine starke Sicca Problematik unklarer Ursache, da die Blutwerte nicht auffällig sind und die Biopsie keine Aussagekraft hätte. Meine Nerven liegen mittlerweile blank, hatte ich mir doch Klarheit in Bezug auf die extreme Mundtrockenheit und eine Behandlung erhofft. Der HNO Arzt sagte auch, dass der massiven Trockenheit eine systemische Ursache zu Grunde liegen müsse.

Ein MRT mit Kontrastmittel vom 14.04. ergab:

Multiplanare T1 und T2 gerichtete Tomogramme zeigen eine normale Konfiguration und Signalgebung der Speicheldrüsen. Auf beiden Seiten finden sich physiologische Lymphknoten innerhalb der Glandula parotis . Kein Nachweis von Gangerweiterungen Keine ödematösen Prozesse. Reizloses angrenzendes Fettgewebe. Normaler bizervikaler Lymphknotenbesatz. Mundbodenmuskulatur, Pharynx und Larynx unauffällig. Keine Diffusionsstörung. Nach Kontrastmittelapplikation keine hyper- oder hypovaskularisierten Prozesse der Speicheldrüsen. Nebenbefundlich Chondrose der Bandscheibe HWK 5/6 mit breitbadigen Bandscheibenprolaps Hier ist der vordere und hintere Subarachnoidalraum verbraucht. Kein Zeichen der Myelopathie.

Beurteilung:
Unauffällige Darstellung der Speicheldrüsen wie auch der übrigen Halsweichteile. Freie Lymphabflusswege. Nebenbefundlich Bandscheibenprolaps HWK 5/6 mit beginnende Spinalstenose.

Hier die Blutwerte vom Februar:
CRP, IGG, IGA, IGM, ANA-Hep2, U1snRNP-AK, SM-AK, Scl-70-AK, Jo-l-AK, SS-A, SS-B negativ. GAMMA abs, ALBU abs., ALPH1 abs, ALPHA 2abs, BETA1 abs, BETA2 abs im Referenzbereich.

ANA Wert im März war nun bei 1:320, SS-A, SS-B < 1U/ml.

EBV IgG- AK H positiv
VCA IgM AK H positiv
EBNA 1 IgG AK H positiv
EBV IgG AK positiv

Speichelfluss liegt deutlich unter 0,1 ml pro Minute. In 15 Minuten teilweise nur 0,5 ml. Der Speichel ist extrem schaumig und trüb, oft seltsamer Geschmack, bitter/salzig.

Verschrieben wurde mir nun Salagen, womit ich nun anfangen werde und Quensyl. Letzteres als Versuch, würde nur helfen, wenn autoimmune Ursache da wäre, so wie ich es verstanden habe

Meine (wichtigste) Frage an Sie, welches Medikament könnte im frühen Krankheitsstadium ( Symptome bei mir seit 4,5 Monaten) aber fortgeschrittener Symptomatik wie extreme Mundtrockenheit am besten den Zerstörungsprozess aufhalten, wenn denn z. B. doch ein Sjögren Syndrom/autoimmune Ursache vorliegen sollte? Ist Quensyl die erste Wahl?

2. Frage würde Quensyl eine weitere Diagnostik verfälschen bzw. unmöglich machen, so wie es bei Cortison der Fall wäre?

3. Frage, wie schätzen Sie meinen Fall ein auch in Bezug auf Sjögren ? Wäre eine weitere Biopsie z. B. der Ohrspeicheldrüse angebracht?

Ich danke Ihnen sehr für Ihre Unterstützung.

Viele Grüße

[Stephan Gadola]

Sehr geehrte Jani,
Danke für die zusätzliche Information.
Aufgrund der zur Verfügung stehenden Daten kann kein Sjögren Syndrom diagnostiziert werden.
Die Befunde deuten auch nicht auf eine Zerstörung der Speicheldrüsen hin. Leider werden die Ursachen für die (häufige) Sicca Symptomatik nicht ausreichend verstanden, und die Therapie ist deshalb „nur symptomatisch“.
Quensyl hat höchstens die Wirkung eines Placebos. Salagen stimuliert die Speicheldrüsenfunktion, kann also symptomatisch wirksam sein, aber auch Nebenwirkungen machen (abhängig von der Dosis).
Immerhin- die Sicca Symptomatik kann sich nach einiger Zeit spontan wieder verbessern.

Ich hoffe Ihnen mit diesen Angaben gedient zu haben und wünsche Ihnen gute Besserung,

Freundliche Grüsse
Prof Dr.med. Stephan Gadola
Bethesda Spital Basel

[Jani]

Sehr geehrter Herr Dr. Gadola,

vielen Dank für Ihre Rückmeldung.

Die Charité Berlin und Medzinische Hochschule Hannover schreiben, dass in frühen Stadien der Erkrankung, wenn noch eine Restfunktion der Drüsen da ist, die Sekretion verbessert werden kann mit Immunsuppressiva, Biologika, Rituximab, Leflunomid oder Kombinationstherapien. Ich habe dort auch gelesen, dass die SS-A und SS-B Antikörper nicht immer vorliegen.

Ich leide zwar erst knapp 5 Monate an der Mundtrockenheit dafür aber leider extrem und unter einem rasanten Verlauf. Ich meine, dass dringend etwas passieren muss, bevor ich bald komplett ohne Speichel da stehe. Es ist wirklich sehr ausgeprägt. Sowohl Hausarzt als auch Rheumatologe sagen, dass sie noch nicht so einen extremen Fall hatten.

Meine Fragen:
Können die oben genannten Medikamente der Charité Berlin und Medizinischen Hochschule Hannover den Krankheitsverlauf verlangsamen oder aufhalten? Sie hatten ja geschrieben, dass Quensyl nicht wirkt.

Sie hatten auch geschrieben, dass anhand der zur Verfügung stehenden Daten bei mir kein Sjögren Syndrom diagnostiziert werden kann. Liegt es daran, dass Sie neben den fehlenden SS-B und SS-A Sie die Lippenbiopsie auch für nicht aussagekräftig halten, obwohl das histologische Bild laut Bericht prinzipiell mit Sjögren zu vereinbaren sei? Mein Rheumatologe sprach von fehlenden Scores. Es wird aber nichts weiter unternommen und ich stehe nach wie vor mit der Diagnose Schwere Sicca Symptomatik unklarer Ursache da. Der HNO Arzt meinte, dass kaum Speichel/Sekret aus den Speicheldrüsen käme. Ich verstehe einfach nicht, wie so etwas von jetzt auf gleich passieren kann.
Kann es etwas mit den EBV Werten zu tun haben? Folgendes ist im März positiv getestet worden.

VCA IgG-AK H positiv
VCA IgM -AK H positiv
EBNA-1 IgG AK H positiv
EBV IgG AK positiv

Außerdem Mycoplasma pneumoniae IgM bei 16, Normwert <=13 U/ml

ANA im Februar noch negativ im März 1:320

Ansonsten fällt mir noch die 4. Biontech Impfung Mitte November letzten Jahres und die Einnahme von 2 Antidepressiva für einen Monat im Dezember letzten Jahres ein. Die Symptomatik begann Anfang Dezember.

Können Sie mir einen Rat geben, was Sie meiner Stelle noch machen würden? Ich fühle mich sehr allein gelassen mit der Problematik und habe den Eindruck ich kann nur hilflos zuschauen, wie es immer schlechter wird.

Ein kleiner Lichtblick ist, dass Sie geschrieben haben, dass sich die Sicca Symptomatik spontan wieder verbessern kann. Kommt so etwas denn häufiger vor oder ist es eher eine Seltenheit?

Es sind viele Fragen aber ich bin sehr rat- und hilflos.

Ganz lieben Dank für Ihre Unterstützung und freundliche Grüße

[Stephan Gadola]

sehr geehrte Jani,
ich halte eine immunosuppressive Therapie bei Ihnen nicht für sinnvoll. Sie können sich aber natürlich gerne bei der Charité melden. Prof Dörner ist ein ausgewiesener Sjögren Experte.
Leider kann ich Sie „aus der Ferne“ nicht weiter beraten.

Freundliche Grüsse
Prof Dr.med. Stephan Gadola